皮肤干燥症

皮肤干燥症

概述:寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属常染色体显性遗传,为常见、多发病。发病率约为1/250。
    本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。如《诸病源候论》蛇身候记载:“蛇身者,谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲,也谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载:“蛇皮者,由风邪客于腠理也,人腠理受于风,则闭塞,使血气涩浊,不能荣润,皮肤斑剥,其状如蛇鳞,世呼蛇体也,亦谓之蛇皮也”。也有人称本病为“藜藿之亏症”。

流行病学

流行病学:目前没有相关内容描述。

病因

病因:本病为常染色体显性遗传。

发病机制

发病机制:发病机制还不很清楚。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关。也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。目前没有相其他关内容描述。

临床表现

临床表现:出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位,腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等,一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:目前没有相关内容描述

诊断

诊断:出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。中医病机和辨证:中医认为,本病为先天禀赋不足,后天脾气失调,而致血虚风燥,脾运失健,日久肌肤失养,造肌肤甲错。

鉴别诊断

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗

治疗:口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
    中医疗法:
    治法:健脾养血润肤。
    方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸人参归脾丸润肤丸八珍丸秦艽丸等。
    外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

预后

预后:夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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